Baló-kór: tünetek, okok és kezelés

Tartalom

• Baló koncentrikus szklerózisa olyan betegség, amely elpusztítja az idegsejtek mielint.
• Mi a Baló-kór?
• Okok és diagnózis
• A betegség tünetei
• Kezelés
• Kapcsolódó rendellenességek
• 1. Adrenoleukodystrophia
• 2. Szklerózis multiplex
• 3. Canavan leukodystrophia
• 4. Sándor-kór

Baló koncentrikus szklerózisa olyan betegség, amely elpusztítja az idegsejtek mielint.

A Baló-kór ritka neurológiai betegség, hasonlóan a sclerosis multiplexhez, amely befolyásolja az agy mielint és olyan tüneteket okoz, mint az izomgörcsök, a bénulás vagy a görcsrohamok. Ez egy nagyon fogyatékkal élő betegség, és ma nincs gyógyír.

Ebben a cikkben részletesebben elmagyarázzuk, miből áll a betegség, mi az oka, milyen tüneteket okoz és milyen szokásos kezelést jeleznek.

Mi a Baló-kór?

A Baló-kórt vagy Baló koncentrikus szklerózisát 1928-ban írta le Baló József magyar orvos. Ez egy ritka demyelinizáló betegség (amelyben a myelin, az axonok védőrétege károsodik), amelyet a sclerosis multiplex változatának tekintenek.

A "koncentrikus szklerózis" kifejezés a a sérült mielin koncentrikus (kör alakú) területeinek mintázata felváltva az agy és a gerincvelő különböző területein található viszonylag ép mielinnel.

A Baló-kór általában hevesen jelentkezik, és a sclerosis multiplexben előforduló fiatal felnőtteket, gyors progresszióval, amíg az illető meg nem hal. Ugyanakkor olyan esetekről is beszámoltak, amelyekben progresszív lefolyás, részleges és akár teljes remisszió is történt, mind spontán módon, mind pedig hagyományos terápiás kezelések után.

Ez a ritka betegség férfiakat és nőket egyaránt érint, és előfordulása a keleti származású embereknél tűnik gyakoribbnak, különösen olyan országokból, mint Kína és a Fülöp-szigetek.

Okok és diagnózis

Bár a Baló-kór okai és változatai ma nem ismertek, vannak olyan tanulmányok, amelyek erre utalnak autoimmun faktorok játszhatnak kiemelt szerepet a fejlődésében.

Az autoimmun rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor a test természetes védekezőképessége idegen vagy betörő organizmusok ellen ismeretlen okokból támadni kezdi az egészséges szöveteket, ezáltal gyulladást (duzzanatot) okozva.

A Baló-kór jelzett kezelésében részesült betegeknél észlelt gyógyulás okai szintén nem ismertek, ezért sok még vizsgálandó ebben a tekintetben .

Évekkel ezelőtt a betegség diagnózisát az elhunyt beteg boncolása után kapták meg. Ma azonban új idegépalkotó technikákkal már lehetséges a rendellenesség korábbi felismerése.

A szakemberek általában következetes és specifikus klinikai tünetekre és tünetekre támaszkodnak, megpróbálva kizárni más neurológiai betegségeket. Erre a betegségre jellemző koncentrikus gyűrűk láthatók a mágneses rezonancia képeken.

A betegség tünetei

A Baló-kór jellegzetes tünetei az agy érintett területeitől függően változnak. Az agy demielinizáló elváltozásai bármely területen elhelyezkedhetnek (agy, kisagy vagy agytörzs).

A foglalkozások általában szabálytalan demielinizációs plakkokból állnak, amelyek koncentrikus körök sorozatában húzódnak, amint azt az elején megbeszéltük. A betegség által okozott tünetek nagyon változatosak: tartós fejfájás, progresszív bénulás, akaratlan izomgörcsök, rohamok, értelmi fogyatékosság és kognitív veszteség vagy romlás.

A Baló-kór által okozott tünetek nagyon fogyatékosságot okozhatnak az őket elszenvedő személy számára, és komolyan életveszélyesek lehetnek, néhány hét alatt gyorsan előrehaladhatnak, vagy éppen ellenkezőleg, lassabban fejlődhetnek 2 vagy 3 év alatt.

Kezelés

Az olyan rendellenességek, mint például a Baló-kór, alacsony előfordulási gyakorisága és az ismertetett esetek korlátozott száma miatt nem végeztek szisztematikus vizsgálatokat a betegség kezelésére.

A szokásos kezelés megegyezik a sclerosis multiplexben fellángoló betegségekben szenvedőkkel ; azaz kortikoszteroidok fogyasztása nagy dózisban az akut megjelenések súlyosságának csökkentése érdekében, gyulladáscsökkentő hatásuk révén. Úgy tűnik, hogy az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását a kapcsolódó rossz prognózis jelzi.

Kezelés olyan tünetek enyhítésére, mint a görcsösség, gyengeség, fájdalom vagy ataxia magában foglalja a drog- és rehabilitációs módozatokat. A Baló-kór azonban végzetes lefolyású, és hiányzik az exacerbáció és a remisszió epizódjai, mint a sclerosis multiplex esetében.

Kapcsolódó rendellenességek

Baló-kór a tüneteket egy másik neurológiai betegségsorral osztja meg, ezért fontos tudni, hogy melyiknek kell megfelelő diagnózist felállítania.

1. Adrenoleukodystrophia

Ez egy ritka örökletes anyagcserezavar, amelyet a következők jellemeznek agyi demielinizáció és a mellékvese progresszív degenerációja.

Ennek a rendellenességnek a tünetei: általános izomgyengeség (hipotónia), eltúlzott reflexválaszok (hiperreflexia), a mozgások koordinálásának képességének romlása (ataxia), spasztikus részleges bénulás és / vagy bizsergő vagy égő érzések a karokban vagy a lábakban.

2. Szklerózis multiplex

A sclerosis multiplex a központi idegrendszer olyan betegsége, amely a mielin pusztulását vagy az agy demielinizációját okozza.

A rendellenesség lefolyása változó, mivel a beteg visszaeshet, remitálhatja a tüneteket vagy stabilizálódhat. Ennek a betegségnek a tünetei: kettős látás (diplopia), a szem akaratlan ritmikus mozgása (nystagmus), beszédzavar, kar- és lábzsibbadás, járási nehézség stb.

3. Canavan leukodystrophia

Ez egy ritka, örökletes típusú leukodystrophia, amelyet a központi idegrendszer progresszív degenerációja jellemez. A tünetek közé tartozik a progresszív mentális hanyatlás, amelyet izomtónus (hypertonia), megnagyobbodott agy (megalocephaly) kísér, rossz fejszabályozás és / vagy vakság.

A tünetek általában gyermekkorban kezdődnek és magában foglalhatja a mindennapi élet iránti érdeklődés általános hiányát (apátia), izomgyengeséget (hipotónia), valamint a korábban megszerzett mentális és motorikus képességek elvesztését. A betegség előrehaladtával a karokban és a lábakban spasztikus izomösszehúzódások, a nyak izomerejének hiánya, az agy duzzanata (megalocephalia) és bénulás lehet.

4. Sándor-kór

Az Alexander-kór rendkívül ritka progresszív anyagcserezavar, amelyet gyakran öröklődnek. Ez a leukodystrophia egyik altípusa. Ezt a rendellenességet a demielinizáció és a kóros rostok (Rosenthal rostok) képződése jellemzi az agyban.

Ennek a betegségnek a tünetei lehetnek izomgörcsök, mentális hanyatlás és / vagy késleltetett növekedés. Az Alexander-kórban szenvedő csecsemők többségének rendellenesen nagy a feje (megalencephalia), a növekedés hiánya és a rohamok vannak.